PTI (Purpura Trombocitopenica Auto Imune)

[Maria João Estêvão]

Olá

Eu sou mãe de uma menina linda de 5 anos (Faz dia 18 Janeiro), que lhe foi diagnosticado no dia 4 de Abril de 2006 PTI. Gostava que se alguém tivesse mais informação sobre a doênça ou se conhecesse algum médico alguma clinica algum tratamento que me informasse.
Tudo aponta que a doênça estaja a avançar para o estado crónico.

Agradeço toda a informação que me possam dar.

Rosa Maria

[spal]

RE:

Olá,

A única coisa que posso fazer é indicar o site e os contactos da Associação Nacional de Deficiências Mentais e Raras:

http://www.rarissimas.pt/home.php

Morada:
Rua dos Bons Amigos, Lote 348
Casal do Bispo
1685-843 Famões - Portugal

Telefones:
+ [351] 21 795 62 05
+ [351] 96 965 74 45

Fax:
+ [351] 21 796 97 77

Correio Electrónico: info@rarissimas.pt

Será se calhar o sítio mais indicado para obter informação e apoio.

Susana e Afonso (28 meses)

[Anita M]

RE:

Olá MAria João
A minha irmã tb tem PTI. No caso dela só se manifestou aos 30 anos...embora ela sempre tivesse muita dificuldade em "curar" as nódoas negras, para além de as fazer com muita frequencia e muitas vezes sem razão aparente.
Tanto quanto eu percebi, as pessoas que tem PTI, têm sempre, podendo manifestar ou não, ou seja, é crónico, mas não constante.
Ela tem de fazer análises muito regularmente e controlar bem o nível de plaquetas. De resto, tem uma vida absolutamente normal, tirando quando "chumba" a plaquetas e aí, tem de tomar cortisona à falta de melhor tratamento por agora. Ela sempre foi seguida no hospital da nossa area de residencia e tem-se dado lindamente. Creio que o pediátrico de Sta MAria e o de COimbra têm consultas especializadas. (mais cedo ou mais tarde temos de lá ir com a nossa gotinha, pois o médico da minha irmã alertou que nós - eu e ela - devemos tb controlar.
É uma doença "xata" (se é que há alguma não xata) porque é por episódios e não há nada que se possa fazer para os evitar...mas é perfeitamente possivel ter muita qualidade de vida com ela.
Boa sorte e muitos jinhos
Anita M e Gotinha (5 mesinhos a caminho dos 6)

[mamis]

RE:

Olá Rosa Maria:

A minha irmã tem uma filha que sofre desta doença desde tenra idade e agora com 6 anos parece que está controlada, já fez um ano que não tem queda de plaquetas.
Se quiseres trocar informações e alguns esclarecimentos, a minha irmã está muito bem informada sobre esta doença, deixa aqui teu contacto, mail, que ela depois escreve-te.
Beijinhos e tudo de bom,

Margot

[susy.m2]

RE:

Olá Rosa,

Eu tenho essa doença PTI, foi-me diagnosticada em 2000 (tinha eu 22 anos), em análises de rotina. Nunca fiz qualquer tratamento, pois os meus valores estiveram sempre na média dos 60.000/70.000. Fiz sempre a minha vida normal, apenas sentia no inicio algum cansaço sem motivo aparente e fazia análises regularmente. Fiz exame à medula em 2001 (bastante doloroso), para despiste de qualquer indice de leucemia, e deu negativo. Tive de aguardar algum tempo para poder engravidar, pois havia o risco de os valores das plaquetas descerem com a gravidez e causar hemorregias. Fiquei grávida em 2002, sempre sob aconselhamento e orientação médica, pois fazia análises de semana a semana. Para o parto estava tudo preparado para o caso de ser necessária intervensão médica caso os níveis de plaquetas descesse abaixo das 30.000, mas aconteceu o contrário, na altura de trabalho de parto subiram para 135.000!!! Correu tudo bem, não tive qualquer hemorregia anormal, não tive qualquer tratamento diferente de outra mãe. Continuo a fazer análises de rotina, mas agora de ano a ano. Sinto-me óptima e sem quais quer limitações.
Cada caso é um caso, e convem sempre, mas sempre não descuidarmos das rotinas recomendadas pelos médicos.
É tudo novidade agora para ti e para a tua menina, mas vais ver que tudo vai correr pelo melhor, é preciso acreditar que sim! Eu sempre acreditei e acredito que irá correr tudo bem.

Deixo-te aqui um texto com a explicação da doença, retirado do site www.mni.pt (Médicos Na Internet).

Espero ter ajudado, e sempre que precisares estamos todas aqui para te ajudar.

Beijocas doces,
Susana e Tiago (quase 4 anos)

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

O que é ?

A púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) é uma
doença caracterizada por uma baixa de plaquetas (trombocitopenia) no sangue periférico, de causa desconhecida (idiopática), secundária à destruição excessiva de plaquetas por factores imunológicos.

É uma doença de manifestações extremamente variáveis. Apresenta um espectro clínico que vai desde um processo assintomático, que não necessita de tratamento, até uma doença grave, capaz de reduzir a expectativa de vida dos doentes, e que obriga a terapêuticas imunosupressoras intermitentes ou crónicas, potencialmente associadas a marcados efeitos colaterais e toxicidade.

Quem é mais atingido?

A doença afecta predominantemente as mulheres em idade fértil, durante a 3ª e 4ª décadas de vida, mas pode ocorrer em ambos os sexos e em qualquer idade. Existe uma forma aguda, auto-limitada, em crianças, de génese provavelmente infecciosa.

A incidência actual não foi determinada com precisão, mas uma estimativa aponta para uma prevalência de, aproximadamente, 1 em cada 10.000 pessoas, na população em geral. Um estudo indica que PTI é responsável por 0.18% das admissões hospitalares. É, no entanto, uma doença frequente e muito mais prevalente nos consultórios médicos dos hematologistas.

Quais são as causas quais os mecanismos da doença?

A doença é provocada por anticorpos auto-reactivos que se fixam a receptores na membrana das plaquetas e encurtam a sua sobrevivência, mas a natureza da anomalia responsável pela produção de autoanticorpos é desconhecida.

Em termos patogenéticos, o complexo plaqueta-anticorpo é reconhecido por umas células especiais chamadas macrófagos tecidulares, presentes no sistema reticuloendotelial do organismo, particularmente no baço, que removem da
circulação e, posteriormente, destroem esses complexos. A medula óssea que produz as plaquetas circulantes reage à excessiva destruição das plaquetas através do aumento da sua produção, através de um mecanismo de compensação,
mas isso, em regra, não é suficiente para repôr o número de plaquetas nos valores normais. Tem sido também demonstrado que algumas plaquetas são destruídas na medula óssea por macrófagos intramedulares ou através de um efeito directo dos autoanticorpos sobre os megacariócitos medulares, que são células gigantes, multinucleadas, precursoras das plaquetas.

Como se manifesta?

As plaquetas são células altamente diferenciadas, sem núcleo, cuja principal função é a formação do coágulo de sangue inicial, antes da actuação dos factores da coagulação. É, pois, compreensível que uma deficiência de plaquetas interfira com essa função e predisponha o doente para o desenvolvimento de hemorragias, que são
a grande causa de morbilidade e mortalidade nesta doença.

A maior parte dos doentes desenvolve petéquias ou púrpuras, que são pequenas hemorragias cutâneas. Ocasionalmente, estas hemorragias cutâneas são generalizadas e podem-se acompanhar de hemorragias das mucosas, incluindo epistáxis, hemorragias gengivais, hematúria (sangue na urina), menorragia (excessivas hemorragias menstruais), ou, raramente, melenas (sangue oculto nas fezes). Muito raramente, surgem hemorragias intracranianas ou em outros órgãos internos. Não é raro os doentes terem uma história de equimoses frequentes, após pequenos traumas.

Alguns doentes têm evidência de uma doença sistémica pré-existente (e.g., lúpus eritematoso sistémico, leucemia linfocítica crónica, infecção com o vírus do síndroma de imunodeficiência adquirida - HIV, linfomas ou doença de Hodgkin). O exame físico é, em regra, normal, com excepção das manifestações hemorrágicas. O baço aumentado
sugere outro diagnóstico.

A febre e as infecções recorrentes não fazem parte do espectro clínico da doença.

Como é feito o diagnóstico?

O hemograma mostra um reduzido número de plaquetas, mas as outras células do sangue não são afectadas. Um exame importante e, às vezes, esquecido é o esfregaço de sangue periférico, que permite observar as células do sangue ao microscópio de luz, e excluir doenças hematológicas malignas. O aspirado e biópsia da medula óssea são, em geral, realizados para excluir outras causas de trombocitopenia, mas, quando a apresentação clínica é típica, são negativos.

Os megacariócitos (células da medula óssea precursoras das plaquetas) podem estar aumentados em número, mas têm uma morfologia normal.

PTI, tipicamente, é um diagnóstico de exclusão, e estes testes são realizados para excluir outras doenças potencialmente mais graves, como as leucemias, linfomas e síndromas mielodisplásticos. O plasma de muitos doentes com PTI possui anticorpos (imunoglobulinas G ou M) contra complexos glicoproteicos da membrana das plaquetas (e.g., GPIIb/IIIa). Contudo, estes anticorpos não são detectados em cerca de 10-30% dos casos de PTI. Não está, também, demonstrado que estes anticorpos sejam determinantes na patogénese da doença. Por este motivo, PTI continua a ser considerada um diagnóstico clínico de exclusão, e é prematuro confirmar ou excluir o diagnóstico através da medição do título de anticorpos anti-plaquetários.

A PTI é a causa mais comum de trombocitopenia isolada num adulto jovem de boa saúde. Outras doenças que necessitam de ser consideradas incluem a trombocitopenia familiar, o hiperesplenismo (excessode função fagocítica dum baço aumentado de volume), lúpus eritematososistémico, trombocitopenias secundárias a drogas, e infecção pelo vírus HIV.

Durante a gravidez, o diagnóstico diferencial inclui a trombocitopenia gestacional e a pré-eclâmpsia.

Em pessoas idosas, uma importante consideração são os síndromas mielodisplásticos, uma doença primária da
medula óssea caracterizada por hematopoiese anormal e formação de células do sangue displásticas e funcionalmente anormais. Nestes doentes, a trombocitopenia pode preceder todas as outras manifestações da doença por meses ou anos.

Qual o tratamento?

O tratamento da PTI depende da gravidade da situação. Como se trata de uma doença em geral crónica, com um começo gradual e remissões espontâneas em apenas 10-15% dos doentes, o tratamento deve permitir o controlo dos sintomas da doença mas não necessariamente o regresso do número de plaquetas ao normal.

Para além disso, as drogas usadas são potencialmente tóxicas, já que muitas delas são imunosupressoras. O tratamento prolongado com este tipo de drogas aumenta o risco de infecções por bactérias, vírus ou fungos, e tem um risco acrescido de certas doenças malignas, como leucemias agudas, linfomas e alguns tumores de órgãos sólidos. Logo, a primeira recomendação deve ser não tratar em excesso.

Algumas linhas gerais permitem um plano terapêutico, a longo prazo, racional e bem tolerado:

a. Doentes com contagem de plaquetas inferior a 30.000

A terapêutica inicia-se com corticosteróides (e. g., prednisona) orais, na dose de 1mg/kg de peso corporal por dia, se a contagem de plaquetas está entre 10.000-30.000, sem hemorragias sérias. Para trombocitopenias mais severas (menos de 10.000), e na presença de hemorragias sérias, a dose inicial deve ser de 2mg/kg/dia. Na maioria dos doentes, a contagem de plaquetas aumenta em 2-7 dias. A prednisona pode então ser progressivamente reduzida para a
dose necessária para manter a contagem de plaquetas acima de 30.000. Os corticosteróides devem ser mantidos durante 3 meses, de forma a permitir uma remissão espontânea em doentes ocasionais. Se, após estes 3 meses, altas
doses de corticosteróides ainda forem requeridas para controlar a doença, muitas autoridades no assunto advogam a ressecção do baço, o principal órgão de destruição das plaquetas, através de uma esplenectomia. A razão disto
deve-se ao facto de tratamentos prolongados com altas doses de corticosteróides causarem graves efeitos colaterais e toxicidade (e. g., diabetes, psicoses, infecções por agentes oportunistas, erosões e úlceras gástricas, supressão das glândulas supra-renais). Os corticosteróides nunca devem ser interrompidos de forma brusca, para evitar uma insuficiência aguda das supra-renais, que pode originar um quadro de choque difícil de tratar.

b. Doentes com contagem de plaquetas acima de 30.000

Estes doentes geralmente têm poucos sintomas, mantém-se estáveis durante anos e não requerem esplenectomia ou terapêutica crónica. Em presença de situações
associadas com um aumentado risco de hemorragia (e.g., extracção dentária, cirurgia electiva), breves cursos terapêuticos de prednisona podem ser usados para elevar a contagem de plaquetas, antes da cirurgia.

c. Esplenectomia

Se a remoção cirúrgica do baço é necessária, várias
precauções devem ser tomadas. Se a doença responde à prednisona, uma dose elevada deve ser administrada no pré - operatório, para elevar a contagem de plaquetas acima de 50.000. Alternativamente, infusões de imunoglobulinas
endovenosas podem ser usadas. Se o doente não responde a nenhuma destas medidas, uma transfusão de plaquetas na dose de 2 Unidades/10 kg de peso corporal deve ser administrada na altura da intubação para a anestesia.
Doentes sem baço ficam em risco para o desenvolvimento de infecções bacterianas fulminantes produzidas por certas bactérias (e.g., pneumococos, meningococos, hemophillus influenzae). Está, pois, indicada a vacinação contra estes agentes, especialmente a vacina antipneumocócica.

d. Falência da esplenectomia

Depois da esplenectomia, 50% dos doentes têm uma completa e permanente remissão, e em 30% a contagem de plaquetas sobe
para valores seguros (30.000 - 150.000), que não requerem terapêutica. A maioria dos restantes 20% tem contagem de plaquetas entre 10.000 - 30.000, tem poucos sintomas e só raramente tem complicações a longo prazo. Estes doentes, em geral, não necessitam de terapêutica crónica, que usa agentes com o potencial de induzir doenças malignas, como a ciclofosfamida. Para aqueles poucos doentes que, após a esplenectomia, continuam a ter severa trombocitopenia e hemorragias, vários agentes estão disponíveis:

- os agentes de maior confiança para se obterem respostas a curto prazo, embora transitórias, são as infusões endovenosas de imunoglobulinas gama e
um agente citostático inibidor dos fusos acromáticos celulares, a vincristina. Numa emergência cirúrgica
(e.g., apendicite aguda, trauma), transfusões de plaquetas são necessárias, já que elevam a contagem de plaquetas imediatamente, embora a contagem regresse aos valores pré-transfusão cerca de 24 horas mais tarde. Se necessário, as transfusões podem ser repetidas.

- danazol, um agente antiandrogénico de fraca potência, e a ciclofosfamida (um agente citostático alquilante) são os melhores agentes orais que
produzem aumentos prolongados na contagem de plaquetas. No entanto, a ciclofosfamida tem o potencial de induzir transformações celulares malignas, especialmente leucemias agudas, particularmente se administrada durante um
largo período de tempo, diariamente, por via oral.


No caso especial de uma grávida com PTI, os anticorpos anti-plaquetários da classe IgG podem atravessar a placenta e produzir trombocitopenia no recém-nascido, com um pequeno risco de hemorragia no sistema nervoso central. A contagem de plaquetas do feto pode ser determinada pela obtenção
de uma amostra de sangue umbilical, por via percutânea, 2-4 semanas antes do parto. Se a contagem é inferior a 50.000, recomenda-se o parto por cesariana. Não deve ser esquecido que mulheres normais, sem PTI, podem desenvolver modesta trombocitopenia (75.000) durante a gravidez, um
processo chamado trombocitopenia gestacional. Não há risco para o recém-nascido, nestes casos.

Qual o prognóstico?

Em geral, o prognóstico é bom. A doença corre um curso
fundamentalmente benigno. Não há espaço para terapêuticas exageradas ou agressivas em excesso. É bom lembrar o que, uma vez, disse um dos gigantes da Medicina, Sir William Osler:

Há doenças que curam devido aos médicos, há doenças que
curam sem os médicos e há doenças que curam apesar dos médicos.


Antonio Fontelonga, M.D.
Internista, Oncologista, Hematologista
MNI - Médicos Na Internet

[susy.m2]

RE:

Olá outra vez...

Já agora gostava só de mandar um grande beijinho de parabéns para a tua filhota. Tudo de bom.

Beijocas doces,
Susana e Tiago (quase 4 anos)

[crisbarbosa]

RE:

Olá:

Parabens para a Maria João que faz aninhos hoje. Um beijo muito grande para ela e votos de muita, muita saúde.

[celia_pedro]

RE:

Olá

Eu sou mãe de uma menina linda de 5 anos (Faz dia 18 Janeiro), que lhe foi diagnosticado no dia 4 de Abril de 2006 PTI. Gostava que se alguém tivesse mais informação sobre a doênça ou se conhecesse algum médico alguma clinica algum tratamento que me informasse.
Tudo aponta que a doênça estaja a avançar para o estado crónico.

Agradeço toda a informação que me possam dar.

Rosa Maria

Ola!
O meu nome é Célia. Desde os meus quatro anos que tenho PTI (tenho agora 28 anos).
Na altura que me foi diagnosticada a PTI, era um problema pouco conhecido.
Tive um excelente acompanhamento no Hospital de Santa Maria, que informaram os meus pais de todos os problemas que poderiam vir a surgir.
A minha infância foi uma infância normal, nunca fui tratada de maneira especial, mas as pessoas que me rodeavam ( como professores, educadores e pais de amigos) estavam alertados para qualquer coisa de esquisito que me podesse acontecer, sabiam que os meus pais teriam de ser avisado com urgência. Felizmente nunca aconteceu nada.
Durante os primeiros 5 anos da PTI, todas as semanas ia a Santa Maria, que passaram a ser visitas mensais, depois bimensais até que passaram a ser anuais.
Neste momento sou vigiada anualmente, e vivo normalmente a minha vida.
Estou a pensar engravidar e assim ando a pesquisar sobre a gravidez e a PTI.
Se precisar de mais alguma coisa, estou a disposição.
Beijinhos Célia

[alexandraivs]

RE: PTI (Purpura Trombocitopenica Auto Imune)

Eu tive PTI desde os 9 até aos 13, tenho 23 agora. A minha PTI era viríca, tal como veio, foi. Alguns cuidados para evitar ao máximo cortes e feridas, muitas vitaminas, e passou. Agora é só ter o cuidado de vigiar petequias no corpo, e nódoas negras estranhas, fazer análises de rotina, referir a todos os médicos com quem me cruzo, por causa dos medicamentos, ter cuidado com aspirina e mais nada. Sei que a PTI auto-imune é um pouco mais complicada, cruzie-me com algumas pessoas durante estes anos, mas perfeitamente controlável. Fui seguida no pediátrico de Coimbra, têm uma consulta de especialidade.

[mariavitoria]

RE: PTI (Purpura Trombocitopenica Auto Imune)



Olá



Eu sei que essa doença é muito complicada e é por isso que te estou a dar o meu conselho.



Faz um tratamento alternativo ao mesmo tempo. A homeopatia, pela experiência que tenho com os tratamentos pode ajudar muito. É só uma dica .....





Felicidades



Maria vitoria:P:P:P